当免疫系统不能正常工作时会发生什么?

免疫缺陷可由遗传或自发的遗传变异、抑制免疫系统的药物或破坏免疫系统的感染引起。

基因变异

一个人基因的改变会导致免疫系统缺乏或无功能的组成部分。这些情况大多数都很罕见，但当它们发生时，一个人往往在生命早期就被诊断出来，因为他们经历的感染数量高于平均水平。已经确定了40多种不同的缺陷;少数例子包括:

• 严重的综合免疫缺陷(SCID)，这是由T细胞发育问题导致的。
  • Digeorge综合征是一种SCID，这是不正确的T细胞成熟产生的。
• X链接的Agammaglobulinemia，导致缺乏B细胞。
• 非典型溶血性尿毒综合征，这是由某些免疫相关蛋白质中的缺陷引起的，称为补体。结果可以过度肿胀，在某些情况下，呼吸管周围可能发生肿胀，导致窒息。
• Kostmann疾病，也称为严重的先天性粒细胞病，导致慢性低水平的白细胞称为中性粒细胞。
• 一组周期性发热综合征，由控制炎症或肿胀的途径不足引起。症状包括反复发烧、肿胀或关节疼痛。

药物

用于癌症或免疫抑制药物的化学疗法，适用于各种风湿病或过敏性疾病。

感染

人类免疫缺陷病毒(HIV)是最著名的由感染引起的慢性免疫系统疾病的例子。HIV感染T细胞，特别是一种叫做CD4+ T细胞的T细胞。这导致了两个问题。首先，免疫反应严重受损，因为免疫系统的一部分T细胞相当于警察局长或中士，因此免疫反应的协调受到阻碍。第二个问题是，当免疫系统努力克服感染时，它的目标是自身的一个组成部分。

HIV感染的阶段可以部分地通过一个人的CD4+ T细胞计数来确定。在感染的早期，即急性期，CD4+ T细胞减少。感染者可能有流感样症状，但可能还没有意识到自己已被感染。然而，如果在急性期对一个人的血液进行检测，病毒含量会很高。最初，T细胞数量反弹，然后随着时间的推移再次下降。在这段时间里，病人通常没有症状，这段时间可能很短，也可能持续数年。最终，CD4+ T细胞数量减少，个体开始经历其他机会性感染。这标志着最后阶段的开始，通常被称为获得性免疫缺陷综合征或艾滋病，最终导致死亡。死亡往往是这些机会性感染的结果之一。

当我们的免疫系统对非传染性病原体作出反应时，就会导致不必要的疾病症状。过敏反应与这种类型的免疫反应有关。同样，有时我们的免疫系统反应过度，使我们的身体不堪重负，常常导致死亡。

过敏和过敏反应

过敏反应与一种称为肥大细胞的免疫系统细胞密切相关。在我们的皮肤以及呼吸道、消化道和生殖道的内壁下，可以发现大量的肥大细胞。它们的主要作用是保护我们免受寄生虫的侵害，但它们更“出名”的是它们在过敏反应中的作用。当肥大细胞被激活时——无论是被寄生虫激活，还是在过敏反应中，被被认为是病原体的非传染性病原体激活——它会释放一种叫做组胺的化学物质。组织胺会引起炎症，使白细胞聚集到该区域，增加粘液的产生和血液流动，还可能导致肌肉收缩，试图驱逐病原体。分布在呼吸和消化系统中的肥大细胞负责肌肉收缩，导致咳嗽、打喷嚏、呕吐和腹泻。肥大细胞不仅需要病原体，还依赖与IgE或IgG抗体的连接来激活免疫反应。

产生的过敏反应类型的特征是肥大细胞被激活时与之相关的抗体类型:

即时超敏反应包括IgE抗体

这些是更常见的过敏反应类型，会导致以下情况:

• 对环境因子(如花粉)、食物和药物过敏
• 湿疹
• 过敏反应

症状可能是轻微的滋扰或需要紧急干预，例如肾上腺或紧急医疗干预措施。

由于生命早期的遗传易感性或环境暴露，人们可以制定这些类型的反应。有些人想知道过敏是否是如此常见，因为孩子没有暴露于生活早期的感染者;这被称为“卫生假设”。但是，对立即超敏的发展贡献者似乎是多因素和复杂的。呼吸和胃肠道感染，污染，饮食和烟草烟雾都被认为可能影响这些类型的反应的发展。

这些类型的反应通常发生在接触过敏原的30分钟内。

涉及IgG抗体的超敏反应

IgG抗体与肥大细胞的结合也可引起过敏反应。虽然这些反应是由免疫系统的不同部分引起的，但患者所经历的症状可能是相似的。这种反应可能会发生:

• 服用某种药物(如青霉素)后。
• 这是为了应对大量空气传播的病原体，如霉菌或灰尘，比如在农场工作。这种情况被称为农夫肺。
• 由于慢性病毒或细菌感染，例如由于长期病毒感染或长期未检测到的细菌感染而导致肝脏的损伤。

历史上，当用马血清制成的抗体制剂治疗更常见时，人们也可能有这种性质的反应，并发展成一种称为“血清病”的疾病。随着科技的进步，这种疾病变得不那么常见了。

这些类型的反应通常在暴露于过敏原后一至两周发生。

涉及T细胞的反应

与T细胞有关的反应往往比由肥大细胞激活引起的反应来得慢，这些反应会在几天内发生。这些可以包括:

• 由于暴露于昆虫毒液中的蛋白质或引起结核病的细菌而导致的过敏反应延迟。
  
  科学家和临床医生使用对结核蛋白的反应作为监测暴露在细菌中的一种方法。结核菌素(又称Mantoux)测试是将少量结核菌素中的一种蛋白放在皮肤下，观察两到三天，看是否会发生反应。
  
• 过敏性接触皮炎因暴露于导致皮肤表面以下T细胞响应的化学品或药剂，这些反应毒性常春藤或一些小金属，例如镍。

这些类型的反应通常在暴露于过敏原后一至两周发生。

细胞因子风暴

随时我们的免疫系统响应潜在的感染，也会发生对正常组织的一些损伤。先天免疫应答是非特异性和快速作用导致组织损伤，自适应免疫系统靶向显示被感染证据的细胞。大多数情况下，这种损害是甚至作为战斗造成的造成的免疫反应的其他组成部分，以“恢复秩序”。

然而，如果组织损伤严重，一些病原体可能会进入血液，感染身体的其他部位。当感染进入血液，一个人就被称为败血症。结果是全身的免疫反应都在战斗中发生。

有时，这种攻击 - 加上它的免疫应答 - 可以变得压倒导致已被卷入“细胞因子风暴”。当发生这种情况时，免疫应答基本上破坏了身体进行正常功能的能力。一个人的器官开始停止运作，医疗保健可能或可能无法取得抵押局势的控制。科学家们并不完全理解为什么某些病原体似乎更有可能诱导这种免疫反应，也不明白为什么有些受感染的人更容易屈服于这种类型的免疫反应。在2009 H1N1大流行期间，在更大的频率发生时发生这种情况的一个例子。虽然有些人生病并康复;其他人因过度的免疫反应而死亡。通过研究这些类型的出现，科学家希望更多地了解他们如何以及为什么要更好地回应并防止他们将来。

免疫力最重要的一项方面是能够区分“外国”入侵者免于自己的细胞和组织;否则，我们的免疫系统会攻击自己的身体。这种能力称为容忍度。

对耐受性的反面是自身免疫，或对一个人的某些部分的免疫应答。自身免疫的三个不同方面可能有助于个体是否发展这种疾病：

1. 如果您从上一节中记得（“免疫系统的一部分”)，称为淋巴细胞的细胞可以变成B细胞或T细胞。在这个过程中，它们“重新排列”了一些基因。这种基因重组是必要的，它使免疫系统能够对我们一生中接触到的数十亿种不同抗原做出反应。不可避免的是，有些基因重组会产生组合，“承认”我们自己的一部分是外来的。通常情况下，当这种情况发生时，免疫系统中的保护机制，意识到发生了什么，那些细胞就会被破坏，从而防止它们引起任何问题。然而，有时保护机制失效，导致自身免疫。
2. 在某些人中，没有重新排列的基因的一部分的变异使得一个人更容易受到自身免疫的影响。这种类型的易感性可以遗传或可能是由胎儿发育过程中的自发变化引起的。在一些自身免疫性疾病中，孕妇受影响的抗体可以穿过胎盘，婴儿也可能受到影响。一个例子是坟墓疾病。
3. 最后，有些人以上述易感性养活他们的整个生命，并且永远不会发展相关的自身免疫疾病。这为环境的作用提供了证据。在一些自身免疫性疾病中，科学家了解环境触发导致疾病发展，但对于别人而言，他们没有。一个例子是在喉部喉部或猩红热后的风湿热的发展。

来自自身免疫性的疾病基于人体的哪个部分因错误的免疫反应而不同。在某些情况下，只有一个器官受到影响，例如影响胰腺的1型糖尿病。然而，在其他情况下，免疫应答靶向蛋白质或身体的一部分，其在一个地方未局限，导致普遍症状，例如在类风湿性关节炎的情况下。

在输血，组织接枝和器官移植的情况下，自身免疫也很重要。在这些情况下，如果组织不是来自接受它们的人，医生和科学家需要弄清楚欺骗一个人的免疫系统的方法。如果激活免疫系统，它将攻击外来组织。这称为拒绝。排斥会引起新的，通常，慢性症状。

自身免疫和医疗干预

输血

在输血的情况下，被转移的细胞类型通常不会引起免疫反应。如果一个人需要反复输血血小板(帮助血液凝结的细胞)，血液就需要更紧密地匹配，但一般来说，如果血型匹配，输血就不会有问题。

组织移植

皮肤移植是一种常见的组织移植。最简单的方法是从同一个人身上取下皮肤移植到身体的其他部位，称为自体移植，因为不存在排斥反应。同样地，如果皮肤取自基因相同的人，称为同基因移植物，排斥反应的担忧也很小。然而，在异体移植的情况下，个体没有遗传关系，排斥更常见。

器官移植

与组织接枝一样，施主越遗传就越伴随着受体，受体的免疫系统的可能性不太可能拒绝器官。由于匹配捐助者和受者的改善以及使用强大的防拒绝药物，因此这一领域自开始以来已经进展。不幸的是，抗排斥药需要用于一个人的生命的剩余时间，有时副作用可能是困难的，因此科学家和临床医生继续努力更好地了解和解决与这些类型的程序相关的问题。此外，有时伤害该人器官的同样疾病也最初也攻击移植的器官。